모야모야병 10년새 2배 이상 증가, 조기진단 · 관리 중요

국내에서 희귀 뇌혈관 질환인 '모야모야병' 환자가 빠르게 증가하고 있다. 건강보험심사평가원 자료에 따르면, 모야모야병 진료 환자 수는 2013년 7,783명에서 2023년 1만 7,459명으로 10년 사이 2.24배 증가했다.

모야모야병은 뇌의 주요 동맥인 내경동맥의 끝부분이 점진적으로 막히면서 뇌혈류가 감소하는 희귀성 질환이다. 뇌동맥 조영 영상에서 나타나는 혈관의 모습이 마치 담배 연기처럼 보이는데, 이 모습에서 일본어로 '안개'나 '연기'를 뜻하는 '모야모야'라는 이름이 유래했다.

모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나, 유전적 요인과의 관련성이 높은 것으로 알려져 있다. 한국, 일본, 중국 등 아시아 국가에서 유병률이 높고, 가족력 또한 중요한 발병 요인으로 지목된다.

이 질환은 주로 10대 청소년기와 40~50대 중년층에서 많이 발생한다. 소아의 경우, 일시적 뇌 허혈로 인한 마비나 운동 장애 등의 증상이 나타나는 반면, 성인에서는 뇌출혈로 인한 두통, 구토, 의식 저하 등이 동반될 수 있다.


참포도나무병원 신경외과 전문의 정진영 원장[사진]은 "모야모야병의 증상은 갑작스럽고 예측하기 어려워 조기 진단의 중요성이 매우 크다. 초기 증상을 간과하면 질병이 빠르게 진행되어 뇌졸중이나 일시적인 허혈 발작과 같은 심각한 상태로 이어질 수 있다. 뇌졸중은 생명을 위협할 수 있기 때문에, 모야모야병은 조기에 발견하여 관리하는 것이 가장 중요하다"고 설명했다.

이어 "조기 진단은 환자의 생명과 직결되는 중요한 요소다. 조기에 진단을 받으면 증상을 인지하고 질병의 진행을 늦출 수 있으며, 뇌졸중과 같은 심각한 합병증을 미연에 방지할 수 있다. 또한, 조기에 발견된 환자들은 적절한 약물 치료와 수술적 치료를 통해 정상적인 생활을 유지할 가능성이 높아진다. 모야모야병은 현재 완치가 어려운 진행성 질환이지만, 조기 발견을 통해 질병의 진행을 늦추고 합병증을 예방할 수 있다"고 전했다.

정 원장은 “모야모야병 치료 방법으로는 약물 치료와 수술 치료가 있다. 약물 치료는 항응고제나 항혈소판제를 통해 혈전 형성을 예방하고, 혈류를 개선하는 데 중점을 둔다. 수술 치료는 좁아진 혈관을 우회해 새로운 혈류 통로를 만드는 직접 및 간접 혈관우회술이 있으며, 이는 증상이 심각하거나 반복적인 허혈 발작이 있는 환자에게 시행된다”고 전했다.

그는 또 모야모야병은 조기 발견과 꾸준한 관리가 매우 중요하며, 특히 가족력이 있거나 뇌혈관 질환 위험 요인이 있는 경우 정기 검진과 전문의 상담을 통해 조기에 대처하는 것이 합병증 예방에 큰 도움이 된다고 조언했다.

출처 : 메디칼트리뷴(http://www.medical-tribune.co.kr) 

기사 전문 : https://www.medical-tribune.co.kr/news/articleView.html?idxno=206862